Logo

Olgu Arşivi

Motor nöron hastalığı

OLGU ÖZETİ

  • Hasta

    53, Yaş erkek

  • Tanı

    Fig 1 A, B, C: Servikal (A) ve torakal (B) bölgeden sagital T2A ve servikal bölgeden aksiyel T2A (C) görüntülerde spinal kordda atrofi mevcuttur. T2 sinyal değişikliği şeçilememektedir. Fig 2 A-F: Aksiyel FLAIR görüntülerde (A, B, C) santral sulkuslar belirgindir ancak supra ve infratentoriyel alanda parankimal sinyal değişikliği eşlik etmemektedir. Renk kodlamalı DTI görüntülerde (D, E, F) korona radiata (ok, D) supratentoriyel alanda normal izlenirken, beyin sapında onun uzantısı olan kortikospinal ve kortikobulbar traktlar (uzun oklar, E ve F) yine inen trakt olan tegmental traktlar (kısa ok, F) ile kıyaslandığında FA değerlerinde (mavi sinyallerinde) azalma izlenmektedir. Dejenerasyon yada yıkım lehine olup Motor nöron hastalığını düşündürmektedir. Kortikospinal ve kortikobulbar traktların korona radiata göre daha çok etkilenmiş olması yıkımın daha çok aşağıdan yukarı doğru uzandığını düşündürmektedir. 2. motor nöron tutulumu 1. motor nöron tutulumundan daha fazladır. Santral sulkal genişleme 1. motor nöron tutulumu varlığı lehinedir.

  • Yazar

    Dr. Ayşe ARALAŞMAK

  • Tarih

    01/03/2017

MR BULGULARI

53 yaşında  yaklaşık 10 yıl önce başlayan progresif olarak yürümesi bozulan olgunun  spinal  ve  beyin MR gösterilmektedir.

TARTIŞMA

Motor nöron hastalığı

İstemli hareketleri yaptıran sistemin (piramidal sistem) 2 grup sinir hücresine Motor nöron  denir. Beynimizin Motor merkezinde oluşan elektriksel uyarılar, omuriliğe kadar 1. Motor nöron (alfa motor nöron) denilen sinir hücresi tarafından iletilir. Beyin korteksinden omuriliğe kadar gelen bölümdeki sinir hücrelerine birinci motor nöron (üst motor nöron)  denir. Omurilikte ön boynuz denilen bölgede ikinci motor nöron (alt motor nöron) başlar. Sinaps boşluğundan 2. motor nörona iletilen elektriksel uyarı, omurilikten ilgili kas bölgesine kadar iletilir.

Birinci ve/veya ikinci motor nöronu etkileyen hastalıklara genel olarak Motor Nöron Hastalığı (Motor Neuron Disease) denir. Amiyotropik lateral skleroz (ALS) hastalığında 1. ve 2. motor nöronları etkilenir.  PLS (primer lateral skleroz) da 1. motor nöron etkilenir. PMA  (Progresif Müsküler Atrofi)  ise sadece 2. motor nöron etkilenir. SMA (Spinal müsküler Atrofi) hastalığında, 1. ve 2. motor nöron içerisinde doğuştan enzim üretme eksikliği vardır.

KAYNAKLAR

1. Khader SM, Greiner FG. Neuroradiology case of the day. Amyotrophic lateral sclerosis. Radiographics. 19 (6): 1696-8. 

2. Chan S, Shungu DC, Douglas-Akinwande A et-al. Motor neuron diseases: comparison of single-voxel proton MR spectroscopy of the motor cortex with MR imaging of the brain. Radiology. 1999;212 (3): 763-9.

3. Cheung G, Gawel MJ, Cooper PW et-al. Amyotrophic lateral sclerosis: correlation of clinical and MR imaging findings. Radiology. 1995;194 (1): 263-70. 

4. Nelles M, Block W, Träber F et-al. Combined 3T diffusion tensor tractography and 1H-MR spectroscopy in motor neuron disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (9): 1708-14.

5. Traynor BJ, Cleveland DW. Special Issue on amyotrophic lateral sclerosis. Exp. Neurol. 2014;262 Pt B: 73-4. 

6. Simon NG, Turner MR, Vucic S et-al. Quantifying disease progression in amyotrophic lateral sclerosis. Ann. Neurol. 2014;76 (5): 643-57. 

7. Brooks BR. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on Motor Neuron Diseases/Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial "Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis" workshop contributors. J. Neurol. Sci. 1995;124 Suppl: 96-107. 

MR GÖRÜNTÜLERİ