OLGU ÖZETİ

Hasta 3 yaş, Erkek
Olgu idrarından kan gelmesi şikayeti var. İdrar çıkışı giderek azalmış. Dış merkezden bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkikleri yapılmış olarak hastanemiz acil servisine başvurdu. Hasta bölümümüzde yapılan ultrasonografi tetkiki ve dış merkezde yapılan BT ve MRG tetkikleri ile birlikte değerlendirildi.
Tanı Embriyonel Rabdomiyosarkom
Bölüm -
Yazar Altan Güneş, Dr. Berna Oğuz, Dr. Nursun Özcan, Dr. Mithat Haliloğlu
Tarih 04/04/2016

MR BULGULARI

Ultrasonografide mesane içerisinde (a) ve (b)’deki görüntülerde kistik ve solid bileşenleri bulunan, Doppler US’de (c) yoğun saptalı septasyonlarında kanlanma izlenen lezyon ve böbrek toplayıcı sisteminde orta derecede hidronefroz (d) izlenmektedir. (Resim-1)

Pelvisden geçen kontrastlı BT kesitlerinde, mesaneyi büyük oranda dolduran, kalsifikasyon içermeyen, septaları kontrastlanan kistik bileşenleri bulunan lezyon ve üreter distal kesimlerinde dilatasyon izlenmektedir. (Resim-2)

Koronal yağ baskılı T2A (a) ve aksiyel T2A serilerde (b,c) mesane tabanında multiloküle kistik lezyon, böbreklerde ve üreterlerde hidroüreteronefroz (d) izlenmektedir. Tetkik sırasında kontrast madde verilmemiştir. (Resim-3)

TARTIŞMA

Embriyonel Rabdomiyosarkom

  • Rabdomyosarkom, çocuklarda en sık izlenen yumuşak doku tümörüdür. Vakaların büyük çoğunluğu on yaş altında izlenmekte olup erkeklerde daha fazla oranda görülmektedir.
  • Olguların çoğu sporadik olmakla birlikte RMS, Beckwith-Wiedemann, Li-Fraumeni, Costello sendromu gibi sendromlara ve konjenital anomalilere eşlik edebilir.
  • RMS en sık genitoüriner sistemde, ekstremite ve gövdede, baş-boyun bölgesinde görülmektedir.
  • Lezyonların yerleşim yerine bağlı olarak genitoüriner sistemde olanlarda hematüri, parameningeal yerleşimli olanlarda kraniyal sinir paralizileri, baş boyun ve ekstremite yerleşimli olanlarda ağrısız yumuşak doku şişliği saptanabilir.
  • Baş boyun bölgesinde sıklıkla orbita, maksilla, nazofarinks ve parameningeal alanlarda, genitoüriner sistemde ise pelvik taban, mesane, paratestiküler, vajen ve vulvada izlenir.
  • Dünya Sağlık Örgütü (WHO) rabdomyosarkomları embryonal, alveolar ve pleomorfik olmak üzere üç ana gruba ayırmaktadır.
  • Bu gruplar içersinde en sık embriyonel tip izlenmektedir. “Botryoid”, “spindle cell” ve anaplastik sarkomlar ise embryonel sarkomların alt tiplerini oluşturmakta olup en iyi prognoza sahip olan, mukozadan köken alan “botryoid tip”dir.
  • Alveolar RMS, adolösan ve genç yetişkinlerde, ekstremitelerde daha fazla oranda görülmektedir.
  • Pleomorfik tip RMS, yüksek dereceli sarkom olup en az izlenen RMS tipidir.
  • RMS, hematojen olarak sıklıkla akciğerlere, plevraya, kemiklere, kemik iliğine, karaciğer ve lenf nodlarına yayılmaktadır. Kemik metastazları pelvisi, uzun kemikleri, vertebraları, kalvaryumu ve kostaları tutabilir.
  • Ultrasonografi ile pelvik ve ekstremite yerleşimli lezyonların morfolojisi, iç yapısı ve uzanımı değerlendirilebilir. Solid kitle şeklindeki RMS’ler, MRG’de nonspesifik özellikte T1 ağırlıklı görüntülerde kas ile izointens, T2 ağırlıklı görüntülerde ise hiperintens olarak izlenir. Lezyonlarda hemoraji ve nekroz bağlı heterojen sinyal değişiklikeri izlenebilir.
  • Embryonal tip RMS daha homojen iç yapıda görülürken, alveolar ve pleomorfik tipler daha heterojen iç yapıda izlenirler.
  • Gadolinyum şelatları içeren kontrast maddelerin verilmesini takiben lezyonların kontrastlanma paternleri değişken olup belirgin kontrast madde tutabilirler.
  • Hastanın yaşı ve lezyonun lokalizasyonu ayırıcı tanıda önemlidir. RMS’nin ayırıcı tanısında yerleşim yerine bağlı olarak nöroblastom, lenfoma, teratom düşünülebilir.
  • RMS’lerın tedavisinde cerrahi ve kemoradyoterapi kombinasyonları kullanılmaktadır. Prognoz, tümörün boyutu, lokalizasyonu, hastanın yaşı, lezyonun histolojisi ve evreye bağlı olarak değişmektedir.

KAYNAKLAR

  • Agamanolis DP, Dasu S, Krill CE. Tumors of skeletal muscle. Hum Pathol. 1986;17:778-795.
  • Herzog CE, Stewart JMM, Blakely ML. Pediatric soft tissue sarcomas. Surg Oncol Clin North Am. 2003;12:419-447.
  • Meyer WH, Spunt SL. Soft tissue sarcomas of childhood. Cancer treat Rev. 2004;30:269-280.
  • Tannous WN, Azouz EM, Kiruluta HG, et al. CT and ultrasound imaging of pelvic rhabdomyosarcoma in children. Pediatr Radiol. 1989;19:530-534.
  • Simmons M, Tucker AK. The radiology of bone changes in rhabdomyosarcoma. Clin Radiology. 1978;29:47-52.
  • Shapeero LG, Couanet D, Vanel D, et al. Bone metastases as the presenting manifestation of rhabdomyosarcoma in childhood. Skeletal Radiol. 1993;22:433-438.
  • Judmaier W, Birbamer G, Buchberger W, et al. MR imaging of late onset orbital rhabdomyosarcoma with intracranial extension. Magn Reson Imaging. 1993;11:285-288.
  • Dillon E, Parkin GJS. The role of diagnostic radiology in the diagnosis and management of rhabdomyosarcoma in young persons. Clin Radiol. 1978;29:53-59.
  • Parham DM, Barr FG, Embryonal rhabdomyosarcoma. In: Fletcher DM, Unni KK, Mertens F, eds. WHO Classification of Tumors. Pathology and Genetic: Tumors of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press;2002:146-149.